纤溶酶原激活物抑制物1(PAI-1)是参与血栓形成、纤维蛋白溶解等凝血与纤溶过程的重要调节因子，在细胞黏附与迁移、细胞外基质降解、组织修复等过程中，均有重要作用。因此，肾组织内PAI-1表达增高和(或)活性增强均能抑制纤维蛋白的水解与细胞外基质(ECM)的降解，从而增加肾组织内纤维蛋白的沉积与ECM积聚，进而导致肾小球硬化与间质纤维化。

现在PAI-1转基因小鼠已有商业供应。转基因小鼠的表型观察：刚出生的转基因小鼠尾部末端及后肢出现皮下出血改变。肾组织免疫组化观察到在肾局部PAI-1表达稍有增加，但未观察到明显的肾组织病理改变。